《自然—医学》

胆固醇可改善佩-梅氏病病情

科学家通过研究患有佩-梅氏病（PMD）的小鼠后发现，富含胆固醇的饮食可以改善病情，本周的《自然—医学》刊登了该研究结论。这意味着，对患有这种由于缺少神经元轴突周围的髓鞘而引起的神经性疾病的病人而言，此次发现或能提供一种潜在的饮食疗法。

PMD发病通常是因为一种被称为蛋白脂蛋白基因I的基因复制所导致的，该基因可以引起髓鞘质蛋白PLP的过度表达。该过度表达的蛋白阻塞在细胞内，无法移动到脑部少突胶质细胞膜，进而造成轴突的髓鞘合成障碍。

Gesine Saher、Klaus Nave等人在患有PLP过度表达的小鼠的少突胶质细胞中加入胆固醇，然后他们发现，能够移动到细胞膜的PLP数量有所增加。同时，他们还发现高胆固醇饮食可以增加小鼠脑部髓鞘质的数量并能阻止病情恶化。

《自然—化学生物学》：

苯丙酮尿症具淀粉样变病特征

据本周《自然—化学生物学》的一项报告显示，科学家发现症状表现为苯丙氨酸浓度升高的代谢疾病——苯丙酮尿症（PKU）具有淀粉样变病的显著特点，包括有毒蛋白纤维的增加。

在PKU病变中，苯丙氨酸的累积一直被认为会产生神经毒性，但人们一直都不清楚这种毒性机理。鉴于此，PKU患者的苯丙氨酸摄入量必须被小心控制。在老年痴呆症和其他以蛋白纤维累积为特征的淀粉样变病中，芳香族氨基酸如苯丙氨酸被认为是加速淀粉样物质累积过程的重要因素之一。特别是在β-淀粉样蛋白中，两种相连苯丙氨酸的残留物似乎能调节多肽链之间的分子间作用，从而对老年痴呆症中蛋白纤维累积产生影响。

Ehud Gazit等人通过证明苯丙氨酸自身就能产生有毒蛋白纤维的方式，在这两种疾病间建立起一种直接的联系。

PKU中的苯丙氨酸在一定浓度下，能自组形成淀粉样纤维。患有PKU的小鼠体内会产生苯丙氨酸蛋白纤维抗体，这可能是PKU导致的一种结果，因为在未患病小鼠体内没发现这些抗体的存在。

此外，患病小鼠的大脑内会产生斑块——这是淀粉样变病的特征之一。以上结果为从分子水平上研究PKU提供了一个深入的见解，同时，该研究也指出：针对典型性淀粉样变病的治疗方法或许对治疗PKU也有帮助。

《自然—免疫学》：

发现免疫系统对膜融合的识别机制

科学家在《自然—免疫学》上刊文称，他们发现了一些有关免疫系统是如何识别膜融合—— 一种发生在病毒感染细胞初期的生理过程——的线索。

S?覬ren Paludan等人发现，当小鼠细胞暴露在病毒样颗粒或者缺少遗传物质和已知刺激分子的人工脂质体这两类物质中，不管是活体实验还是试管实验，其仍然可以产生强烈的免疫应答。虽然不能激活任何传统意义上的病原体识别通路，但上述两种物质仍可以与细胞膜融合。膜融合的识别似乎只能依赖于STING—— 一种细胞内分子，通常与针对病原体DNA物质的应答相关。虽然膜融合自身能产生免疫应答，但其也能协同增强其他免疫刺激信号，并因此代表了在病原体识别研究中具有普遍意义的重要的第一步。